UESB realiza 1º Simpósio sobre a Epidermólise Bolhosa
A Universidade Estadual do Sudoeste da Bahia – UESB é referência no tratamento da doença graças a uma equipe multidisciplinar que acompanha e atende trinta e quatro casos diagnosticados em Vitória da Conquista e Região Sudoeste. No dia 11 de junho a universidade em parceria com a Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa realiza o 1º Simpósio sobre a Epidermólise Bolhosa, reunindo expressivas autoridades no assunto com o objetivo de auxiliar os pais, médicos, enfermeiros, amigos, parentes e voluntários sensibilizados com a causa para orientações sobre a lida diária e as necessidades desses portadores.
A epidermólise bolhosa é uma doença rara e grave que se caracteriza pela intensa sensibilidade na pele e também nas mucosas. A epidermólise bolhosa não é contagiosa e possui a formação de bolhas nas células epidérmicas como uma das principais manifestações clínicas.
Formas mais graves de epidermólise bolhosa podem também afetar a boca e o esôfago, provocando ainda mais transtornos. Com isto até mesmo a alimentação fica comprometida, podendo deixar o paciente em estado de desnutrição. Apesar de não existir cura para a condição, atualmente há uma série de medicamentos que podem ajudar na prevenção das bolhas.
Agente causador
As pessoas portadoras da epidermólise bolhosa podem nascer com bolhas em certas regiões, assim como podem vir a adquiri-las. Estas bolhas podem surgir logo após o nascimento, ocorrendo até mesmo casos de indivíduos que nascem sem pele alguma em áreas específicas. A inexistência de pele nestes locais deixa a pessoa mais vulnerável a infecções e a outras complicações.
A doença pode acometer indivíduos com histórico na família ou ainda pessoas sem nenhum tipo de vínculo. Muito tem se estudado para a determinação das causas e para a descoberta de uma cura, porém atualmente os medicamentos somente conseguem prevenir alguns transtornos.
Como se descobre a doença (diagnóstico)
As manifestações clínicas da doença são bastante características. Diante dos sintomas as pessoas logo tendem a buscar por ajuda médica. O profissional irá realizar uma análise física e estudará o histórico do paciente. Alguns exames serão solicitados para a certeza do diagnóstico.
Antecedentes patológicos e fisiológicos serão estudados, assim como os socioeconômicos e epidemiológicos. A localização e o tamanho das bolhas são índices importantes. Deve-se também verificar possíveis casos na família. A microscopia eletrônica costuma ser a chave para o diagnóstico diferencial. A biópsia para o exame precisa ser realizada no teto fresco de uma bolha.
Um mapeamento antigênico com uso de imunofluorescência também pode ser de grande ajuda para tanto, assim como estudos radiológicos. Para que o tratamento seja o mais efetivo possível é preciso que se exclua a possibilidade de outras enfermidades como a sífilis congênita, aporfiria cutânea tardia, o pioderma estafilocócico e a infecção intrauterina por herpes simples, por exemplo.
Sintomas
Existem três tipos básicos de epidermólise bolhosa, são eles: a simples, a distrófica e a juncional. Em uma classificação geral estes tipos podem ainda ser divididos em outros subgrupos.
Os principais sintomas da epidermólise bolhosa simples são:
- Bolhas em áreas com atrito como as mãos, os pés, os cotovelos e os joelhos;
- Cicatrização que não deixa marca.
A epidermólise bolhosa distrófica pode ser caracterizada pelos seguintes sinas:
- Bolhas em quase todo o corpo, tanto na boca como no esôfago;
- Dificuldade para se alimentar;
- Perda das unhas;
- Distrofia nas mãos e nos pés.
A juncional é um tipo de epidermólise bolhosa que se caracteriza por:
- Bolhas por todo o corpo;
- Dificuldade para engolir;
- Má absorção dos alimentos;
- Desnutrição;
- Dificuldade de cicatrização.
Esta última forma é a mais preocupante. Devido ao problema de absorção dos alimentos muitas pessoas acabam enfrentando severos quadros de desnutrição. Esta condição quando não tratada pode levar ao óbito. Portanto, indivíduos com epidermólise bolhosa precisam realizar o tratamento e seguir à risca as orientações médicas, de forma a evitar mais transtornos e amenizar os sintomas.
Prevenção
Não existem medidas preventivas com o intuito de evitar a condição, já que muitas vezes o bebê nasce portador de epidermólise bolhosa. Entretanto, uma série de fármacos no mercado pode ajudar no sentido de prevenir o surgimento das bolhas e de outras complicações.
Uma alimentação adequada também pode ajudar a evitar quadros de piora. O corpo precisa estar bem nutrido para que possa se defender devidamente de infecções e de outras agressões.
Tratamento
Um profissional deve ser consultado diante dos primeiros sinais da condição. Após o diagnóstico o médico indicará a melhor abordagem a ser seguida. Atualmente os medicamentos não promovem uma cura e nem mesmo impedem definitivamente a formação das bolhas. Entretanto, podem ajudar a diminuir o surgimento das mesmas e as deficiências nutricionais.
A dor produzida pelas lesões pode ser reduzida com drenagens feitas através de materiais esterilizados. O risco de infecções costuma ser controlado com cremes e pomadas.
Os ferimentos precisam estar sempre com curativos. A alimentação deve ser rica em proteínas e em calorias, para que os pacientes tenham condição de sobreviver ao estado. O estreitamento do esôfago gerado por bolhas na região pode ser revertido através de cirurgias, porém estas acabam se tornando muito recorrentes.
Uma equipe com médicos de diferentes especialidades deve acompanhar constantemente o paciente como, oftalmologistas, dermatologistas, pediatras, ortopedistas, gastroenterologistas, entre outros. Em hipótese alguma deve ser exercida a auto-medicação. Todo o tratamento será orientado pelos médicos e precisará ser seguido à risca. Pessoas com boa intenção podem tentar ajudar indicando remédios caseiros, porém estes não devem ser utilizados. O uso inadequado de fármacos pode piorar uma situação ou mascarar uma doença.
Apesar de não haver cura a epidermólise bolhosa precisa ser tratada. Os transtornos são muitos e dependendo do tipo e do organismo do paciente o prognóstico pode não ser muito favorável. Porém, todos os esforços devem ser feitos neste sentido.